В течение трех последних лет эта хрупкая девушка питается исключительно картофелем. Не передвигается на общественном транспорте. Не пользуется бытовой химией. И вообще не делает многое из того, что делаем мы с вами. Малейшее несоблюдение правил чревато сильнейшей реакцией организма — от зуда и сыпи до удушья и невероятной слабости. Елена может только предполагать, но не может точно назвать свою болезнь, ибо бурятские медики не в силах ее определить. Даже советовали найти хобби или посетить церковь, чтобы «не зацикливаться». А Елена просто хочет добиться правды, чтобы жить. Впрочем, обо всем по порядку.
Хрупкий ребенок
Странности со здоровьем были у Лены с детства. В три года обнаружился рахит — нарушение костеобразования и минерального обмена. И это — при хорошем-то питании: каждое лето девочка проводила в деревне, где кушала свое, натуральное, с грядки. Недуг излечить удалось. Но едва прошла эта болезнь, как «полезли» другие.
— Я постоянно страдала инфекционными заболеваниями с сопутствующими осложнениями — отитом, бронхитом, гайморитом. В шесть лет выявился сколиоз — искривление позвоночника. «Поехала» левая лопатка. Будучи подростком ходила на курс лечебной физкультуры, которая, кстати, не помогала, и проходила тесты у ортопеда. Осталась без наблюдения этого врача, переведясь из детской поликлиники во взрослую. Вертебрологов для лечения подобных патологий у тех, кому за 18, не нашлось в Бурятии. А травматолог посмотрел снимки и заявил: «Не мой пациент».
Долгое время мама с тетей водили дочку-племянницу по всевозможным специалистам в поисках панацеи. И вот однажды привели к платному ортопеду. Он вручил измерительный прибор и велел: «Сожми как можно сильнее!». Когда Лена выполнила требование, не поверил своим глазам и сказал: «Сильнее!». Лена пыхтела до красноты, но так и не «выжала» норму. Словно гром среди ясного неба прозвучал диагноз «мышечная дистрофия» — слабость мышц вокруг позвоночника без перспективы их укрепления — хоть занимайся ты ЛФК, хоть не занимайся. Тогда никто не знал, что вынесенный вердикт окажется крохотным звеном огромной цепи.
— Ко всему перечисленному добавлялась аллергия на пыль и шерсть, дальнозоркость, короткая уздечка языка и дисбактериоз. Последние две проблемы решить получилось: первую — полностью, вторую — частично и временно. Поскольку в кишечнике не доставало лактобактерий, не перерабатывалось молоко, о чем педиатр сообщила далеко не сразу, и из-за чего я мучилась очень долго.
Кошмар наяву
А в 2009 году проявилась реакция на мед, шоколад и сухофрукты. Она сообщала о себе зудом и жжением вокруг глаз, но особого беспокойства не вызывала. Дальше — больше. В 19 лет появилось пятно на ноге, которое чесалось, шелушилось и увеличивалось. Девушка пошла к дерматовенерологу и сдала тест на лишай. Отрицательный. Выписали антигистаминный препарат и гормональную мазь, не оказавшую ожидаемого результата. В конце концов, диагностировали атопический дерматит и раздраженно порекомендовали: «Найдите себе хобби и не ходите к врачам». И Лена не ходила. Целый год.
В 2010-м же случилось нечто похожее на паническую атаку. Это совпало с премьерой фильма «Начало» Кристофера Нолана и положило начало осознанного сна кошмарного содержания для самой Лены. Вместе с подругой Мариной она сидела на сеансе в кино и вдруг ощутила нехватку воздуха. А вскоре почувствовала бешеное сердцебиение и выскочила из зрительного зала. Грудная клетка «подпрыгивала» еще часа полтора. Спустя неделю приступ повторился и продолжался уже часа два или три. Такое же количество ударов пропускало сердце — казалось, вот-вот остановится. Впоследствии Лена узнает: панические атаки столько не длятся.
— Я не вызвала скорую помощь, чтобы зафиксировать симптомы, потому что боялась медиков. Да и любой боялся бы их на моем месте, наверное. Благо организм молодой, выдержал нереальную нагрузку. Спустя день — то же состояние. Прихожу в гости к Марине и чувствую щелчок в сердце. Снова — два часа аритмии. Опять не позвонила в 03. Пошла домой.
Лена понимала: надо принимать меры. И когда приступы участились до нескольких раз в сутки, поборола свою ятрофобию — вызвала скорую. «Сколько вам лет?» — поинтересовались на том конце провода. Услышав, что двадцать, недовольно буркнули в трубку: «Так у вас вегетососудистая дистония». Но бригаду отправили. Ехала она пару часов, «пик», конечно, не застала и заявила: «Просто возьмите себя в руки».
Как Лена ни следовала совету, в тот день медицинская карета прибыла второй раз. Фельдшер отметил повышенное давление и дал таблетку — анаприлин, но почему-то не запечатлел сей факт на бумажке, без которой человек в России известно кто. А лекарством усугубил ситуацию.
— Ближе к ночи я проваливаюсь в сон и буквально ощущаю остановку сердца. Прошу тонометр у тети. Измеряем пульс и видим опасный показатель: 42 удара в минуту. Пока белая машина с красным крестом мчалась ко мне третий раз, выкручивала себе руки, чтобы не отключиться. Знаешь, так страшно оказаться на грани жизни и смерти.
Забывая Гиппократа
Через час Лена оказалась в республиканской больнице. Врач потребовала бумагу, где должен был быть зафиксирован прием медикамента. А, узнав об отсутствии оной, выдала: «Откуда я знаю, что именно вы принимали? Вдруг вы вообще что-то употребляете?». Электрокардиограмму не сняли, анализ крови не взяли, пульс, правда, измерили — 50 ударов в минуту. Произнесли сакраментальное: «Не наш пациент» и, указав на мужчину в инвалидной коляске, очевидно, разбитого инсультом, заявили: «Вот наш!». А напоследок упрекнули: «Стыдно не работать в вашем-то возрасте! Хоть бы посудомойкой устроилась!». Но по состоянию здоровья Лена не могла работать полный день. Выйдя из медучреждения, чувствовала себя плохо и бродила по двору на тот случай, если почувствует еще хуже. Спустя пару лет ее вообще попытаются вытолкнуть в спину и пообещают сослать в психушку.
Кардиологическое обследование пришлось проходить самостоятельно. УЗИ сердца показало ложную хорду левого желудочка, атриовентрикулярную блокаду (нарушение поступления электрического импульса из предсердий в желудочки), пролапс митрального клапана с регуртацией (нарушения развития соединительной ткани сердечной мышцы). Диагнозы с устрашающими названиями имели легкую степень и, как выяснится позже, свою причину.
— К тому же у меня нещадно давило под ложечкой и шла отрыжка воздухом. Отправилась к участковому терапевту — На-дежде Асламазовой, которая посоветовала: «Сходи в церковь». Я же пошла на гастроскопию — глотала «лампочку». Оказалось, скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — ослабление ее мышц, связок и сухожилий. Тем временем пропали месячные и… потекло молоко из груди. Это записано в медкарте. Пришла к платному гинекологу-эндокринологу. Сдала анализы на гормоны — нормальные. Чтобы исключить опухоль мозга, сделала рентген. Нормальный. «Не трогайте молочные железы, да и не провоцируйте лактацию», — развели руками доктора. Я и не трогала. Но мастопатией все равно обзавелась.
Битва за выживание
Свет на ситуацию пролился неожиданно. В 2012 году на просторах всемирной паутины попалась статья о дисплазии — неправильном развитии тканей, органов и частей тела из-за неправильного же их формирования в утробе или после рождения. Клиническая картина совпадала до мелочей. Лена отыскала в Интернете врача из Санкт-Петербурга с аналогичной патологией, которая основала реабилитационный центр для «товарищей по несчастью» и устраивала им консультации по скайпу.
— На двухчасовой онлайн-беседе я узнала: этот диагноз ставится редко, часто подменяясь ВСД. Получила рекомендации по образу жизни — не оперироваться без надобности, хорошо высыпаться и нормально питаться. А при изучении тяжеловесной информации типа медицинских диссертаций выяснила: дисплазия сопровождается так называемым дебютом, напоминающим те самые атаки...
Время шло. Пресловутые пятна добрались от щиколоток до колен, образовались на руках, груди и спине и заняли обширную площадь. Когда летом 2016 года Лена поела помидор, они покраснели, а когда осенью на свой страх и риск съела шоколадку с орехами — зазуделись. Девушке стало дурно, перед глазами — темным-темно. Состояние, похожее на алкогольное опьянение, анафилактический шок и близость летального исхода — все это она испытала за четыре часа, на протяжении которых и разрушается гистамин — гормон, выбрасывающийся при аллергической реакции.
Утром Лена пожевала картошку — и тут же возник зуд. Проглотила ее — усилился. Откусила хлеб — зуд. И так — на все. Спустя пару дней вызвала платного аллерголога, который выписал препарат от аллергии «Зиртек» и пропустил мимо ушей упоминание о дисплазии. На вполне резонный вопрос: «Что и как мне есть?», поступил пространно-равнодушный ответ: «Всего понемногу».
Гастрономические эксперименты терпели фиаско: кожное раздражение не прекращалось. Продолжалось падение давления, развивались симптомы интоксикации — дико тошнило, почти рвало, стремительно сокращался список продуктов, пригодных к употреблению. Целый месяц Лена поглощала манную кашу, пока не заработала кровоточивость десен и не пришла в полное отчаяние.
— Я стояла на кухне и практически выла от бессилия. Вдруг увидела картофель в кастрюле, подумала: «Будь что будет» и положила кусочек в рот. Зуд казался довольно слабым. Мать рассказала, что картошка была предварительно вымочена, а затем сварена и пожарена. По такой схеме за исключением третьего пункта и готовили ее с тех пор, держа в воде по 14 часов. Параллельно пробовала другую еду — каши, творог, кисломолочку. Ничего не подходило. Начинал пропадать глотательный рефлекс.
В 2018 году Лена сама себе отменила антигистамин из-за трудностей с пищеварением. Хватило ненадолго — сделалось и вовсе худо. Сдала иммунограмму, проверила клетки иммунитета — фагоциты, защищающие организм от вредных чужеродных частиц путем их поглощения (были снижены аж в 20 раз), а также ферменты печени (повышены в 2). Анализы на инфекционные гепатиты оказались отрицательными.
Девушка в футляре
Так и осталась бы история под грифом «секретно» и канула в лету, если бы в сети не встретилась публикация о синдроме активации тучных клеток (MastCellActivationSyndrome) — расстройстве иммунной системы из-за ее сверхчувствительности, при которой незначительные триггеры вызывают острейшие процессы.
Дело в том, что тучные клетки вырабатываются в костном мозге и борются с разными инфекциями по принципу: вижу аллерген — выделяю гистамин. Но частенько принимают безвредные вещества за болезнетворных микробов. Последствия самые что ни на есть жуткие — расширение сосудов, покраснение, отечность, сыпь и зуд кожи, опухание рта и горла, анафилаксия, головокружение, потеря сознания, провалы в памяти — всего и не перечислишь.
— Симптоматика словно списана с меня. Само же заболевание тесно сопряжено с дисплазией. Во всем моем организме слабые соединительные ткани, следовательно, в клетках — такие же мембраны. И при любом воздействии через них происходит чрезмерное высвобождение медиаторов, в том числе гистамина. Поэтому я не езжу на трамвае: из-за вибрации происходит активация. Даже у стоматолога обслуживаться приходилось без анестезии. Во всем мире всего несколько человек с активацией, выраженной настолько сильно, а в нашей стране чуть ли не единственный — я.
Лена перелопатила кучу литературы, перевела статью о MCAS в Википедии с английского языка на русский и даже купила средство для укрепления мембран тучных клеток — кетотифен, отпускающееся без рецепта. Однако оно помогло ненадолго. Минуло энное время — и обострились контактные аллергические реакции. Помыла тарелку содой — зачесалась. Постирала одежду порошком — зацарапалась. Гели, шампуни, влажные салфетки, обычное мыло пришлось заменить хозяйственным, а макияж, маникюр и прочие «девчачьи штучки» — предать забвению. Но самое страшное было впереди.
— Я могла надевать на себя только мягкую пижаму. От контакта с остальными вещами появлялась темнота в глазах, развивались зуд и слабость, подкашивались ноги. Это длилось два месяца. Родные застелили кровать старыми простынями, потертыми от ветхости, выстелили ими полы по всей квартире. Не дотянули лишь до балкона, куда возили меня на инвалидной коляске, взятой с рук, чтобы дышала свежим воздухом. Когда я бродила туда-сюда, качалась от слабости и случайно касалась поверхностей, то будто обжигала пальцы и ладони и сразу окунала их в таз с водой. Не могла трогать ни экран телефона, ни клавиатуру компьютера. Думала, съеду с катушек или покончу с собой. И это не бред сумасшедшего, а горькая правда моей жизни.
В ожидании чуда
К августу 2018 года подоспел урожай молодого картофеля. Дела медленно, но верно пошли на лад. Недавно выкопанные корнеплоды отлично усваивались, самочувствие постепенно улучшалось, одежда более не «отторгалась». А четыре месяца наблюдался настоящий прорыв: с сентября до декабря Лена периодически ела сосиски в тесте. Вместе с матерью купила их на избирательном участке в единый день голосования и, к удивлению, «на ура» воспринимала благодаря бездрожжевой «оболочке» и перемолотой начинке.
К январю 2019-го все резко вернулось на круги своя. Лена не могла есть картошку. Неделю тихо рыдала от голода. Похудела до 45 килограммов. Внутривенное питание, «садящее печень», не разрешил сердобольный терапевт. Пришлось скрести по сусекам, собирать заначки, влезать в долги и заказывать свежий картофель с доставкой — сначала поездом из Питера за 20 тысяч рублей, потом — самолетом из Краснодара за 55 тысяч. Сказать, что расходы ударили по семейному кошельку — значит не сказать ничего...
— Апогеем происходящего стал следующий парадокс: у меня открылась аллергия на «Зиртек». Как при отеке Квинке распухли губы, глаза и гортань. Скорая помощь прокапала внутривенно гормон преднизолон, снимающий воспаление и подавляющий аллергическую реакцию. Капали его и сотрудники больницы, куда я легла после случившегося. Попала, кстати, к интерну, которая поверила мне и даже прочитала о синдроме, но не пролоббировала тему, сославшись на другую специализацию. Взяли биопсию, отправили в патологоанатомическое бюро, но, вопреки моим надеждам, не выявили тучные клетки, ибо там их и не проверяют.
Выписавшись, Лена решила сдать кожные аллергопробы в респираторном центре городской поликлиники №2. Но сдала лишь поверхностные, на уколы не решилась. Ведь для этого обязательно должны вводиться аллергены, и эксперимент может завершиться печально в случае чего. Да и молодой врач не горела желанием возиться со сложной пациенткой. Через четыре дня та угодила с подозрением на холецистит в гастроэнтерологическое отделение больницы №4, где, пользуясь присутствием медперсонала, кушала овсянку, которую привозила мама — очень уж хотелось разнообразить рацион…Результат развернутого анализа за десять дней пребывания гласил: в 3 раза увеличены ферменты печени, в 2 — снижены тромбоциты. Плюс реактивный гепатит на фоне хронического панкреатита.
— А недавно признан синдром гипермобильности суставов — значительное превышение амплитуды их движений над нормальными показателями. Например, я могу так (прикасается большим пальцем к запястью) или так (выворачивает локти под немыслимым углом). Местным врачам не хватало то ли ответственности, то ли компетенции для постановки окончательного диагноза. А ситуация ухудшается с каждым днем. Иногда зуд становится почти нестерпимым, а походка шаткой — заносит в сторону. Хрустит позвоночник, нарушилось сумеречное зрение.
В свое время Лена писала посты в «Аноним 03», куда кинулась за поддержкой и где чего только ни начиталась: «От покайтесь перед Богом» и «Употребляйте БАДы» до «Проверьте голову». Но то, что происходит с ней — явно не психосоматика. Лена — абсолютно адекватный человек. Рассуждает здраво и логично, рассказывает интересно и занимательно. Мы долго гуляем и много разговариваем — о науке и культуре, музыке и кино, мечтах и планах. Лена не перестает мечтать ни на минуту. Она очень хочет найти свою миссию. Выучиться на психолога, чтобы помогать людям. Переехать в пасмурный Питер или, наоборот, солнечный Крым. Но прежде — добиться квоты на полное обследование и сражаться дальше. «Сдаваться я не собираюсь. Иначе зачем жить?» — улыбается Лена.
И с ней невозможно не согласиться.
P.S. На момент подписания номера в печать стало известно, что девушке диагностирована дисплазия соединительной ткани. Часто встречающийся при этом заболевании MCAS пока не поставлен, но надеемся, что будет, и внимательно следим за развитием событий.